Atteinte du visage de la sclérodermie systémique est une maladie rare prise en charge par les dermatologues. Chez les patients sclérodermiques, de nombreuses études ont été réalisées avec différentes échelles telles que le Health Assessment Questionnaire (HAQ), le Systemic Sclerosis Health Assessment Questionnaire (sHAQ), le Medical Outcomes Trust Short Form 36 (SF-36), montrant une diminution significative de la qualité de vie (QV), mais peu d’entre elles concernent spécifiquement le retentissement de l’atteinte du visage alors que c’est une des plaintes les plus importantes de ces patient(e)s.

L’objectif de notre étude est de décrypter le ressenti et les plaintes des patients sclérodermiques ayant une atteinte du visage.

Un questionnaire anonyme, semi-dirigé, comprenant 18 questions à réponses fermées et ouvertes portant sur le retentissement de l’atteinte du visage a été remis à des patients au cours d’une consultation hospitalière ou envoyé à leur domicile par l’Association des sclérodermiques de France (ASF). Après l’avoir rempli, ils le renvoyaient par enveloppe T au centre de saisie.

Sur 43 questionnaires reçus, 41 étaient exploitables (2 n’étant pas remplis) ; 90 % des patients étaient des femmes, avec un âge moyen de 63,6 ans (ET :10,9, min. :40–max. : 89). L’âge moyen au diagnostic était de 50,5 ans (ET : 12,7, min. :26–max. : 80) ; 24 % avaient une activité professionnelle, (âge moyen : 51,9 ans). Parmi ceux-ci, 40 % avaient modifié ou changé d’activité en raison de l’atteinte du visage. Dans le cadre du verbatim recueilli, les grands thèmes récurrents étaient : la vie quotidienne (« Ce qui m’ennuie le plus, c’est la bouche qui se rétrécit et m’empêche de manger certaines choses », « j’évite constamment le froid et le soleil ») ; les soins (« aller chez le dentiste, me brosser les dents est pénible », « je dois camoufler mes taches par du maquillage », « aucun traitement est efficace ! ») ; les relations avec les autres (« les baisers sont une source d’angoisse », « j’ai peur que les autres me croient alcoolique ») et l’impact psychologique (« Me voir ridée à mon âge : c’est une chose très lourde à supporter », « Je ne supporte pas le regard des autres sur moi : ça me rend malade ! », « j’ai honte de mon visage »).

Toute maladie organique affecte la confiance en soi et modifie le comportement social, les activités quotidiennes, le bien être psychologique. Quand cette maladie entraîne des anomalies du visage, celles-ci altèrent l’image que le sujet a de lui-même et entravent aussi la relation avec autrui, parce que « ça se voit ». Dans les sclérodermies systémiques, l’atteinte du visage est souvent caractéristique : plis radiés de la lèvre supérieure, lèvres amincies, nez effilé et pointu, télangiectasies, plus ou moins nombreuses, parfois peau indurée donnant plus ou moins rapidement un visage figé. Peuvent s’y associer des troubles pigmentaires à type d’hyper et/ou d’hypopigmentation. Les réponses à ce questionnaire témoignent bien du retentissement important de l’atteinte du visage sur la vie quotidienne de ces patients tant sur le plan professionnel, social que familial. Cette étude est une étape préliminaire dans la mise en place d’un auto-questionnaire permettant d’apprécier de façon objective l’impact sur la QV de l’atteinte du visage dans la sclérodermie, mais aussi dans d’autres affections sévères comme le lupus érythémateux systémique.